Apa Itu Thalasemia?

Thalasemia pada dasarnya adalah penyakit darah dimana tubuh mulai membuat bentuk hemoglobin abnormal. Sebuah cacat dalam rantai molekul hemoglobin menyebabkan kerusakan sel darah merah yang menyebabkan anemia. Hemoglobin terdiri dari dua protein, Alpha dan Beta globin. Jadi Thalasemia juga diklasifikasikan menjadi 2 yaitu: Alpha Thalassemia (terjadi jika protein alpha hilang atau diubah) dan Beta Thalassemia (terjadi ketika produksi cacat gen yang sama dari protein beta).

Ada banyak bentuk Thalasemia dan setiap jenis memiliki subtipe yang berbeda. Selain itu, baik alfa dan beta juga dibagi lagi menjadi dua bentuk Thalasemia: Thalassemia mayor dan Thalassemia minor.

Alpha Talasemia mayor dapat menyebabkan kematian bayi yang belum lahir sedangkan bayi yang lahir dengan Beta Thalassemia utama adalah normal saat lahir, tetapi mengembangkan anemia parah selama beberapa tahun pertama kehidupan mereka.

Orang dengan bentuk kecil dari alpha dan beta Thalassemia memiliki sel darah merah kecil tanpa gejala. Gejala lain dari Thalassemia adalah kelainan bentuk tulang pada kulit, wajah kelelahan, kegagalan pertumbuhan dan sesak napas.

Adapun obat atau pengobatan, ada tiga bentuk pengobatan standar untuk Thalassemia parah: Transfusi darah, terapi khelasi besi dan suplemen asam folat. Transfusi darah memberikan sel darah merah yang sehat dengan hemoglobin normal, tetapi sel-sel ini hanya dapat hidup selama 120 hari, jadi beberapa minggu kemudian mungkin perlu transfusi darah lagi setelah darah yang ditransfusikan habis.

Sebuah transfusi darah bervariasi menurut usia seseorang. Untuk Anak-anak dari umur 7 sampai 8 tahun mereka perlu transfusi darah setiap bulan. Dengan usia melampaui delapan, faktor risiko lebih mengkhawatirkan, mereka harus transfusi darah dua kali dan kadang-kadang empat kali dalam sebulan.

Transfusi darah dapat menyebabkan masalah lever dan jantung karena mengarah ke penumpukan zat besi dalam darah. Jadi untuk mencegah hal ini terapi khelasi kerusakan Besi diperlukan untuk menghilangkan kelebihan zat besi dari tubuh.

Selain kedua perawatan, asam folat / vitamin B ini juga berguna untuk membangun sel darah merah yang sehat. Transplantasi sel induk adalah satu-satunya pengobatan yang dapat menyembuhkan Talasemia sebesar 85%, tetapi merupakan prosedur yang berisiko tinggi karena sangat sulit untuk menemukan donor yang baik.

Sampai saat ini, para ilmuwan sedang mengembangkan dan menguji obat yang berbeda untuk penyembuhan penyakit ini. Bagi kita semua tentunya tidak mau terkena penyakit ini, selalu berolahraga teratur dan makan makanan yang mengandung Vitamin B dan asam folat yang baik bagi sel darah merah.